Аденоид кистозный рак слюнной железы

Аденоидно-кистозная карцинома представляет собой злокачественную эпителиальную опухоль слюнных и слизистых желез с характерной криброзной структурой. Именно морфологическая структура опухоли в виде цилиндров явилась основанием для названия этой опухоли «цилиндрома», термина, предложенного Billroth в 1856 г. и употребляемого до настоящего времени.

Опухоль состоит из двух типов клеток: эпителиальных секреторных протоковых клеток и миоэпителиальных клеток, которые образуют мелкие протоковоподобные структуры или большие массы миоэпителиальных клеток создают вокруг кистозных полостей криброзные или кружевные участки. Происхождение этой формы карциномы связывают с вставочными протоками околоушной слюнной железы (СЖ).

Цилиндроматозные структуры характерны для различных опухолей кожи, влагалища мочевого пузыря, бронхов, молочной железы, а также для плеоморфной аденомы СЖ. Ряд авторов полагает, что цилиндроматозные структуры в плеоморфной аденоме являются источником роста истинной цилиндромы. Базальноклеточная аденома также может служить источником роста цилиндромы при своем озлокачествлении. Опухоль в этом случае представлена железистыми, тяжистыми, базалоидными структурами.

В течение многих лет цилиндрому рассматривали как вариант плеоморфной аденомы, или как результат перерождения плеоморфной аденомы в цилиндрому, или как промежуточный вариант между доброкачественной и злокачественной опухолью. Многочисленные морфологические и клинические исследования, предпринятые в 70-80-е годы XX столетия, окончательно разрешили противоречия в оценке биологической сущности опухоли и позволили отнести цилиндрому к злокачественным новообразованиям. Термин «аденоидно-кистозная карцинома», отражающий злокачественную природу опухоли, был введен в 1954 г. Foote and Frazell и фигурирует в издании Международной гистологической классификации опухолей слюнных желез ВОЗ 2005 года.

Статистика

Аденоидно-кистозная карцинома среди всех опухолей СЖ составляет, по различным статистическим материалам, от 2 до 33%. На различия в частоте этих карцином влияет расположение опухоли. Наиболее часто аденоидно-кистозная карцинома (АКК) наблюдается среди опухолей малых слюнных желез (35-60%); на долю поднижнечелюстной СЖ приходится 15-31%, околоушной СЖ — 2-16%. По другим сообщениям, в процесс наиболее часто вовлекается околоушная, поднижнечелюстная и малые слюнные железы. Эта опухоль составляет 30% от всех новообразований малых СЖ. Среди локализаций АКК встречается в пара-назальном синусе, трахее, бронхах, гортани, в области губ, языка, полости рта, полости носа, верхнечелюстной пазухи и слезной железы.

Таблица 7.2. Частота и локализация аденоидно-кистозной карциномы слюнных желез

По нашим данным (табл. 7.2), среди всех эпителиальных опухолей СЖ АКК составила 18,1 %, среди злокачественных опухолей слюнных желез — 31,4%, среди эпителиальных злокачественных опухолей СЖ — 33,3%. Из 335 больных у 136 (40,6%) опухоль локализовалась в больших СЖ у 199 (59,4%) — в малых слюнных железах. Доля аденоидно-кистозной карциномы в группе больших СЖ оказалась в 3,3 раза меньше (19,5%), чем в группе малых СЖ (64,4%).

Наш материал подтверждает данные большинства исследователей о преимущественном поражении АКК малых слюнных желез (59,4%) в сравнении с большими СЖ (40,6%).

Среди больших СЖ поражение околоушной слюнной железы наблюдалось у 71,3% пациентов, поднижнечелюстной СЖ — у 25%, подъязычной СЖ — у 3,7% пациентов. Соотношение пациентов с поражением околоушной и поднижнечелюстной слюнной железы составило 2,8:1, околоушной и подъязычной СЖ — 19,4:1, поднижнечелюстной и подъязычной СЖ — 6,8:1.

Среди пациентов с поражением малых слюнных желез наибольшую группу составили лица с локализацией процесса в области твердого нёба (32,7%), затем — в убывающем порядке — полости носа и околоносовых пазух (30,5%), корня языка (8,5%), щеки (8,5%), альвеолярного отростка верхней челюсти (6,5%). Довольно редко АКК локализовалась в других отделах полости рта и ротоглотки, а также в трахее, слезной железе, коже.

Анализ распределения пациентов по полу и возрасту среди больных с локализацией процесса в больших и малых СЖ свидетельствует о преимущественном преобладании женщин в группе больших СЖ (соотношение — 2,1:1) и мужчин в группе малых слюнных желез (соотношение — 1,5:1). Таким образом, женщины преимущественно заболевали аденоидно-кистозной карциномой больших СЖ (соотношение — 1,2:1), мужчины — малых СЖ (соотношение — 2,7:1).

Средний возраст мужчин с АКК больших слюнных желез составляет 37,1 года, женщин — 51,2 года; с карциномой малых СЖ — 41,5 лет и 42,1 года соответственно. Таким образом, в группе больших СЖ заболевают женщины более старшего возраста, чем мужчины, а в группе малых слюнных желез средний возраст заболевших мужчин и женщин одинаковый. Однако мужчины с заболеванием больших СЖ моложе, а женщины старше, чем пациенты с заболеванием малых СЖ.

Пол и возраст пациентов влияют на течение заболевания. Наличие бессимптомно существующей опухоли в течение ряда лет не насторожило 42,8% женщин и 18,2% мужчин. Причем период до обращения к врачу среди этих лицу мужчин, в основном, колебался от 3 до 6 лет, в единичных случаях — до 16 лет, а у женщин — от 5 до 12 лет, в единичных случаях — до 20-30 лет.

Клинические проявления опухолевого процесса, характерные для этой морфологической формы опухоли слюнных желез имеют ряд общих черт и симптомокомплекс, характеризующий ту или иную локализацию опухоли. Так, общим для всех локализаций является наличие опухоли округлой или овальной формы, с гладкой или бугристой поверхностью, безболезненной или несколько болезненной при пальпации, плотноэластической консистенции, с инфильтративным ростом, интактной слизистой оболочкой над опухолью при локализиции в малых СЖ.

Биологической особенностью АКК является медленный рост опухоли, способность имитации доброкачественного опухолевого процесса в течение длительного времени и неожиданно быстрого прогрессирующего течения, рецидивирования после радикального лечения и гематогенного метастазирования. Все эти качества имеют яркую локализационную окраску.

В клинику с рецидивом аденоидно-кистозной карциномы обратились 22,1 % пациентов с опухолью в больших СЖ и 23,6% — с опухолью в малых слюнных железах. В литературе частоту рецидивирования описывают в диапазоне от 30 до 80% в зависимости от локализации опухоли.

Анализ клинических проявлений АКК позволяет определить ряд клинических факторов, указывающих на неблагоприятное течение заболевания и ухудшающих прогноз. К таким факторам относятся: локализация опухолевого процесса в малых СЖ и поднижнечелюстной СЖ большие размеры опухоли при коротком анамнезе, болевой синдром, паралич мимических мышц, наличие гематогенных метастазов.

Важнейшая характеристика опухолевого процесса — гистологическая структура АКК. Эпителиальные секреторные клетки и миоэпителиальные клетки составляют основу этой опухоли. Опухолевые миоэпителиальные клетки сходны с нормальными клетками вставочных протоков. Секреторные клетки — многогранной формы, недифференцированные, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Характерная только для аденоидно-кистозной карциномы строма представлена гиалинизированным, иногда миксоматозным веществом, формирует цилиндроподобные структуры, содержащие кистозные и железистоподобные пространства, окружающие клетки опухоли.

Аденоидно-кистозная карцинома не имеет хондроидных или миксохондроидных компонентов. Криброзные структуры могут чередоваться с солидными или кистозными областями. Трабекулы и столбики клеток в гиалиновой строме образуют овальные или круглые клеточные скопления, различные по размерам и форме. Криброзные структуры разрушаются, и мелкие группы клеток проникают в фиброзную или в фиброзно-гиалиновую строму. Характерные признаки АКК: способность к инвазивному росту, отсутствие капсулы опухоли, несмотря на четкую очерченность опухолевого узла, способность опухолевых клеток распространяться по периневральным пространствам.

Пери- и интраваскулярное распространение опухолевых клеток также не является редкостью. Архитектоника клеточных структур в некоторой степени может указывать на тип ткани, инфильтрируемой опухолью. Различные соотношения элементов строения карциномы легли в основу выделения трех основных морфологических типов опухоли: криброзного, солидного и смешанного. Изучение клинико-морфологических параллелей различных типов опухоли позволило выявить прогностически неблагоприятные гистологические признаки: преобладание солидного эпителиального компонента в опухоли, клеточная атипия и полиморфизм, очаги некроза в опухоли.

Криброзный вариант строения опухоли характеризуется мелкими миоэпителиальными клетками округлой или кубовидной формы с темноокрашенным ядром и скудной цитоплазмой. Митозы в клетках — редки. Различное число псевдокистозных и альвеолярных пространств окружают неправильной формы опухолевые массы клеток, формируя так называемые криброзные структуры, характеризующие эти опухоли. В просвете полостей содержится гомогенное гиалиновое вещество, дающее положительную PAS-реакцию.

Солидный вариант строения опухоли характеризуется преимущественным распространением в опухоли солидных образований, отсутствием кистозных или альвеолярных пространств. Смешанный вариант строения опухоли характеризуется сочетанием криброзных структур с солидными или кистозными областями.

А.И. Пачес, Т.Д. Таболиновская

Опубликовал Константин Моканов